Siameses

Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200 mil nacimientos, naciendo el 50 % de los casos muertos y perteneciendo el 75 % de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos oscila entre el 5 % y el 25 %.

En la Mesopotamia, sumerios, acadios, asirios y babilonios veían el nacimiento de malformaciones como presagio de catástrofes o grandes sucesos. En la Antigüedad, si sobrevivían, se procedía al infanticidio. Incluso los romanos admiten en sus escritos que acababan con todo bebé nacido sin "la forma humana normal", acción que solo se hizo reprobable con el cristianismo. El primer caso documentado de siameses viviendo se remonta al año 945, cuando llegaron a Constantinopla desde Armenia unos hermanos unidos cara a cara por la zona del ombligo (onfalópagos) que vivían exhibiéndose. Cuando uno murió, los médicos osaron proceder a la separación, pero el superviviente murió a los tres días.^[1]​ Entre los casos de gemelos unidos más antiguos conocidos se encuentran las hermanas isquiópagas Mary y Eliza Chulkhurst, nacidas en 1100 en Inglaterra, las cuales vivieron 34 años. Conocidas como Las doncellas de Biddenden (Kent, Inglaterra) a su muerte dejaron una renta anual para repartir comida entre los pobres por Pascua. En el siglo XVIII empezaron a incluirse entre las donaciones de pan y queso, galletas con su retrato que las mostraba unidas por las caderas y fusionadas por los hombros, una probable malinterpretación de su manera de desplazarse, rodeándose una a la otra por los hombros,

Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con dos cabezas y tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo. Posiblemente uno de los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron las húngaras nacidas en Szony, en 1701, que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentadas en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes.

Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Búnker, nacidos en Siam en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su vida en los Estados Unidos. Por aquel entonces su condición era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los «Siamese Twins». Ambos eran artistas talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas, trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba que su show valía cada centavo de la entrada. Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología interna de la conexión, dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos, por lo que desecharon la idea. Sin embargo, la intervención sería realizable hoy en día.

El final de los siameses fue trágico. Chang cayó en el alcoholismo y su salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir que su hermano no respiraba. Chang estaba muerto, así que Eng presintió que su final estaba cerca. Cuando llegó el médico, Eng también había fallecido. El examen post mortem realizado en el College of Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang murió de un aneurisma y Eng de un shock al ver a su mitad sin vida. En este también se dilucidó que estaban unidos por el hígado. A pesar de todo, vivieron su vida con relativa normalidad. Ambos se casaron (con dos hermanas de una acomodada familia local), y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término «siamés» sirve para designar a los gemelos unidos por el cuerpo.

Köning afirma que la primera separación de gemelos unidos estando ambos vivos se llevó a cabo en 1689, en un caso de siameses unidos por el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.

Todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses, probablemente, tenga causas genéticas recesivas. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.

Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200.000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son féminas, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.

Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que el 50 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero.

El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquellos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75% de los gemelos unidos, le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.

No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos posibles como:

Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea. Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas con este.

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide. Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se puede hablar de:

Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas. En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando esta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.

Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores).

Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:

En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero. Es el caso de fetus in fetu.

Para esta tarea la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la placentación es monocoriónica monoamniótica es importante tener presente esta entidad.

En algunos lugares de África la incidencia de gemelos siameses es de 1 entre 14,000 nacimientos, lo que sugiere una mayor frecuencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra en el 50% de los casos. En el caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo.

El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento.

Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención materno-infantil. Esto repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia.

Para diagnosticar un embarazo de siameses es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución. Esta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar de qué manera están unidos. Precisamente, aclarar la forma en que están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto y qué se hará después del parto para separar los cuerpos, si es posible. En ocasiones, se prefiere esperar que los cuerpos estén un poco más formados y estables para someterlos a cirugías de separación.

La mayoría de estos partos terminan en cesárea por el bien de la madre y del niño, aunque dependiendo de la forma en que estén unidos y la posición dentro del vientre pudiera llevarse el parto a cabo por vía vaginal.

Los siameses son consecuencia de la separación incompleta de los dos gametos procedentes de un solo óvulo durante las dos primeras semanas de la fase embrionaria. Aunque estas situaciones son extrañas, ocurren con mayor frecuencia en Sudáfrica donde los siameses no son un fenómeno inusual, aunque no existe ninguna base genética en los siameses.

Los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación. Puede presentarse un conflicto de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es preciso decidir qué bebé tiene más posibilidades de sobrevivir. La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento. Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento.

Respecto a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos. Es indiscutible que los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de intervenciones.

La polémica que se suscitó hace un tiempo sobre la separación de las siamesas Jodie y Mary en Londres abrió una eterna duda. Se perdió la vida de la más débil. Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres, publicó una investigación en la que aseguran que la mayoría de los siameses sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la operación que se les efectúa es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al 44%.

Entre 1985 y 2000, periodo en el que un único equipo quirúrgico del hospital londinense vio 17 pares de siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y todos los niños murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron separadas mediante una intervención planeada de antemano, ocho de los diez niños sobrevivieron. Por último, las siete parejas de siameses restantes sufrieron una separación de urgencia, que son las que se practican cuando uno de los dos siameses ha muerto, corre peligro de morir o para salvar la vida de uno de los bebés en detrimento del otro.

Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un nacimiento de este tipo por cada cien mil, y las uniones rara vez presentan las mismas características; por ello que las operaciones de separación son poco frecuentes.

---