La parálisis cerebral (PC) es un trastorno permanente provocado por un desarrollo anormal del cerebro o daño al cerebro en desarrollo, de carácter no progresivo y que afecta a la psicomotricidad del paciente. En un nuevo consenso internacional, se propone como definición: “La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos del desarrollo psicomotor, que causan una limitación de la actividad de la persona, atribuida a problemas en el desarrollo cerebral del feto o del niño. Los trastornos psicomotores de la parálisis cerebral están a menudo acompañados de problemas sensitivos, cognitivos, de comunicación y percepción, y en algunas ocasiones, de trastornos del comportamiento”. Las lesiones cerebrales de la PC ocurren desde el período fetal hasta la edad de 3 años. Los daños cerebrales después de la edad de 3 años hasta el período adulto pueden manifestarse como PC, pero, por definición, estas lesiones no son PC. Hay autores que recomiendan, en determinados casos, no establecer el diagnóstico de PC hasta los 5 años de edad.
La incidencia de esta condición en países desarrollados es de aproximadamente 2 - 2,5 por cada mil nacimientos. Esta incidencia no ha bajado en los últimos 60 años a pesar de los avances médicos como la monitorización de las constantes vitales de los fetos, esto no se debe a que con la nueva tecnología no se puede prever ni prevenir la PC sino que ha aumentado la posibilidad de mantener con vida a bebés prematuros y de bajo peso mucho mejor que hace 60 años, es por eso que como dice más abajo la incidencia en estos casos se aumenta 10 veces (del 0,1 % al 1 %). En este sentido es muy interesante el consenso internacional denominado: “A template for defining a causal relation between acute intrapartum events and cerebral palsy: international consensus statement” en español sería: “Un Patrón para Definir una Relación Causal entre los Eventos Agudos Intraparto y la Parálisis Cerebral: Declaración Consensuada Internacional”. La parálisis cerebral no tiene cura conocida; la intervención médica aparece como una ayuda, pero también la intervención médica la puede prevenir en algunos casos, gracias a una mejor tecnología que permite la monitorización de las constantes vitales de los fetos. Estos tratamientos para el desarrollo personal del paciente se introducen en su vida diaria durante toda la vida.
La parálisis cerebral es un término que agrupa diferentes condiciones. Hay que tener en cuenta que no hay dos personas con parálisis cerebral con las mismas características o el mismo diagnóstico. La parálisis cerebral está dividida en cuatro tipos, (espástica, atetoide, atáxica y mixta) que describen los problemas de movilidad que presentan. Esta división refleja el área del cerebro que está dañada.
La parálisis cerebral es un desorden del cerebro inmaduro que produce principalmente compromiso de la función motora (E Bleck, 1992). También se le llama encefalopatía estática o disfunción motora central. Dependiendo de la localización y magnitud de la lesión, se pueden observar espasmos o rigidez en los músculos, movimientos involuntarios, y/o trastornos en la postura y el equilibrio, también se pueden presentar manifestaciones asociadas en el área cognitivas, del comportamiento, disritmia cerebral (epilepsia) y disfunciones visuales, que juegan un papel muy importante en el nivel de funcionalidad del niño.
La parálisis cerebral, no es contagiosa y no es progresiva. Es causada por una lesión a una o más áreas específicas del cerebro. Esta lesión puede producirse antes, durante o después del nacimiento. Entre 0,1 y 0,2 % de los niños padecen alguna forma de parálisis cerebral; en el caso de bebés prematuros o de bajo peso, esta cifra aumenta al 1 %.
La parálisis cerebral no es producida por una sola causa, su etiología es múltiple, abarcando desde trastornos de desarrollo hasta alteraciones adquiridas en el cerebro inmaduro. En años anteriores, la causa de más de la mitad de todos los casos era desconocida, hoy en día, con el desarrollo de la neurociencia, atención médica y la tecnología de neurodiagnóstico se han logrado grandes avances que permiten una mejor comprensión de los mecanismos de la lesión cerebral a edades tempranas y sus manifestaciones clínicas.
La parálisis cerebral es un grupo de trastornos motores por una alteración en el control de los movimientos y postura causados por una lesión cerebral en el cerebro inmaduro (desde el desarrollo prenatal a los 5 años de vida).
Las causas que producen la parálisis cerebral van a depender y a variar de un caso a otro, por tanto no puede ni debe atribuirse a un factor único, aunque todos desarrollan como determinante común, la deficiente maduración del sistema nervioso central.
La parálisis cerebral puede producirse tanto en el período prenatal como perinatal o postnatal, teniendo el límite de manifestación transcurridos los cinco primeros años de vida.
No siempre es un trastorno congénito, ya que también puede ser adquirida por accidentes donde haya traumatismos craneoencefálicos más o menos graves o también por consumo abusivo de drogas.
Podemos establecer distintas clasificaciones basándonos en:
Según donde se localice la lesión cerebral se clasifican en:
Según la distribución del trastorno neuromuscular o el criterio clasificatorio de topografía, que indica cual es la parte del cuerpo afectada, podemos distinguir entre:
Hay varias escalas para valorar el nivel de funcionalidad de los pacientes con parálisis cerebral. Una de ellas es el Gross Motor Fuction Classification System (GMFCS). Esta escala mide movimientos de la vida cotidiana como sentarse, caminar y uso de métodos para movilizarse. Es importante aclarar que una vez una persona sea clasificada en alguno de los niveles, es muy difícil que suba de nivel.
Si bien la bibliografía de cabecera denomina a los trastornos neuromusculares con el sufijo "plejia", no constituyen verdaderas parálisis, ya que en realidad se halla una debilidad de la fuerza por disminución en la conducción del impulso nervioso a placa motora, generando paresia muscular.
No todos estos trastornos tienen que darse en todos los casos, ni de forma simultánea
En muchos casos, se desconoce la causa de la parálisis cerebral y, en consecuencia, no puede hacerse nada para prevenirla.
No obstante, se han identificado algunas de las causas de la parálisis cerebral y, a menudo, se han logrado prevenir los casos resultantes de ellas. La intolerancia de Rh y el síndrome de rubéola congénita solían ser causas importantes de parálisis cerebral. Actualmente, la intolerancia de [Rh] por lo general puede prevenirse aplicando a las mujeres Rh- negativo embarazadas la terapia adecuada. Puede probarse la inmunidad de las mujeres a la rubéola antes del embarazo y, si no son inmunes, se las puede vacunar. Los bebés con ictericia grave pueden tratarse con luces especiales (fototerapia). Las lesiones en la cabeza del bebé son una causa importante de parálisis cerebral en los primeros meses de vida y, las cuales, pueden evitarse transportando a los bebés en sillas especiales que se fijan al asiento trasero del auto. La vacunación periódica de los bebés ayuda a prevenir muchos casos de meningitis, otra causa de daño cerebral en los primeros meses. La mujer puede ayudar a reducir el riesgo de parto prematuro si recibe atención prenatal de forma temprana y periódica y si se abstiene de fumar, beber alcohol y consumir drogas.
La parálisis cerebral se diagnostica principalmente evaluando de qué manera se mueve un bebé o un niño pequeño. El médico evalúa el tono muscular del niño, además de verificar los reflejos del bebé y fijarse en este para comprobar si ha desarrollado una preferencia por su mano derecha o izquierda. Otro síntoma importante de parálisis cerebral es la persistencia de ciertos reflejos, llamados reflejos primitivos, que son normales en los bebés pequeños pero que, por lo general, desaparecen entre los 6 y 12 meses de vida. El médico también llevará una historia clínica detallada para descartar que los síntomas obedezcan a otros trastornos.
Asimismo, el médico puede recomendar la realización de pruebas de diagnóstico con imágenes cerebrales, tales como resonancias magnéticas, tomografías computadas o ultrasonidos. En algunos casos, estas pruebas pueden ayudar a identificar la causa de la parálisis cerebral.
Hasta el momento, no se ha podido desarrollar una cura para la parálisis cerebral, pero la persona afectada podrá llevar una vida plena si recibe una atención adecuada que le ayude a mejorar sus movimientos, que le estimule su desarrollo intelectual, que le permita desarrollar el mejor nivel de comunicación posible y que estimule su relación social. Cuanto antes se detecte la enfermedad, mayor respuesta ofrecerá el paciente al tratamiento. Se aconseja la asistencia a escuelas regulares.
Tradicionalmente se admite que son cinco los pilares del tratamiento de la parálisis cerebral:
Como se ha señalado, en este padecimiento intervienen muchos factores tanto en la etiología (causa) como en la evolución y pronóstico, de tal manera que el tratamiento siempre tendrá que ser individualizado. En términos generales el tratamiento incluye 4 elementos básicos:
Las técnicas de neuroimagen han revolucionado el campo médico, debido a que son técnicas no invasivas que nos permiten estudiar de fondo los procesos fisiológicos sin alterar sus funciones, observando su comportamiento en tiempo real y permitiendo un mejor entendimiento de las diferentes afecciones que aquejan al ser humano. Esto ha sido especialmente cierto en el caso de la parálisis cerebral (PC), en la que ha tenido un incremento en su importancia para su diagnóstico y manejo en los niños que la sufren.
Una de las problemáticas de la parálisis cerebral, es que está conformada por un grupo heterogéneo de desórdenes del cerebro debido a malformaciones genéticas o lesiones, y estas técnicas permiten delinear específicamente los patrones de malfuncionamiento en el cerebro. En un examen neurológico, dos pacientes con PC pueden presentar las mismas afecciones, pero sus antecedentes etiológicos y lesiones derivadas pueden ser muy diferentes y variadas, y con estas técnicas de neuroimagen se puede saber exactamente cuáles son las áreas afectadas.
Estas técnicas, no solo nos permiten conocer los daños que el niño ha sufrido, sino que nos permite redefinir el concepto de parálisis cerebral, conocer, de acuerdo a su etiología, cuáles son las áreas afectadas y de ahí buscar tratamientos y terapias específicas para las necesidades de cada niño, y en el futuro, quizá hasta lograr prevenirla en ciertos casos.
Por ejemplo, niños con encefalopatía hipóxica isquémica, pueden tener lesiones en algunas áreas del tálamo y del ganglio basal. Como estas regiones son básicas en el habla y la escritura, puede que presenten dificultad funcional en estas áreas, pero preservar su inteligencia. Así, reconociendo cuáles son las áreas específicas que están dañadas, se pueden desarrollar técnicas psicoeducativas para desarrollar el potencial de estos niños, sin que sus impedimentos físicos enmascaren su inteligencia.
Otro aspecto importante en el que se ha tenido un avance es en una mejor definición y clasificación de la parálisis cerebral gracias, entre otras cosas, a las técnicas de neuroimagen disponibles al momento, y a que los estudios sobre neurobiología y patología asociada al desarrollo del cerebro han tenido una mayor exploración de los mecanismos etiológicos. Entre otros, los motivos principales de esta revisión, es buscar una mejor prestación de cuidados a los niños con discapacidades, el reconocimiento de los niños con progresión innata lenta de problemas en el metabolismo y que pueden presentar dificultades motoras, a veces indistinguibles de los niños con enfermedades no progresivas, que el deterioro del desarrollo motor está invariablemente asociado a una variedad de otras discapacidades, y a una mayor comprensión de los antecedentes y correlaciones asociadas a la parálisis cerebral.
En un taller internacional en Bethesda, MD (USA) realizado del 11 al 14 de julio de 2004, y organizado por el Comité Ejecutivo, en el que participaron importantes líderes de las ciencias clínicas y preclínicas, se acordó actualizar la definición y clasificación de la parálisis cerebral. La definición a la que llegaron fue la siguiente:
¨La parálisis cerebral es un grupo de desórdenes permanentes en el desarrollo del movimiento y la postura, causando una limitación en la actividad, que son atribuidas a perturbaciones no progresivas que ocurren en el desarrollo del cerebro fetal o infantil. Los desórdenes motores de la parálisis cerebral son acompañados frecuentemente por perturbaciones en la sensación, percepción, cognición, comunicación, y comportamiento, por epilepsia y problemas musculoesqueléticos secundarios¨.
Los propósitos de la clasificación de la parálisis cerebral, incluían:
Los componentes de clasificación de la parálisis cerebral son:
1. Anormalidades motoras
2. Impedimentos adjuntos
3. Descubrimientos anatómicos y de neuroimagen
4. Causalidad y tiempo
Evidencias preliminares sugieren una posible relación entre el aumento de los niveles de anticuerpos anti-gliadina, anticuerpos anti-transglutaminasa del tipo 2 o anticuerpos anti-péptidos deaminados de gliadina (anticuerpos frente al gluten) y algunos casos de parálisis cerebral, que se relacionan también con bajos peso, altura e índice de masa corporal, y mayor discapacidad (discinesia o tetraplejía), si bien no existen conclusiones definitivas sobre su significado. Una posible explicación podría ser que una reacción cruzada entre dichos anticuerpos y el tejido nervioso provoque lesiones cerebrales, en ausencia de daño intestinal (sin enfermedad celíaca asociada).
Un estudio de 2014 en niños y jóvenes con parálisis cerebral obtuvo los hallazgos más significativos, consistentes en un aumento de la prevalencia de anticuerpos anti-transglutaminasa del tipo 6, más marcada en el grupo de tetrapléjicos, que además no se relacionó con bajo peso corporal. Los anticuerpos anti-transglutaminasa del tipo 6 son anticuerpos específicos frente al gluten implicados en los daños del sistema nervioso central, normalmente en ausencia de lesiones intestinales, como sucede en la ataxia por gluten. Una posible explicación es la existencia de un proceso inflamatorio que daña la barrera hematoencefálica y permite la entrada de los anticuerpos anti-gliadina al sistema nervioso central, desencadenando la respuesta del sistema inmunitario. Los anticuerpos anti-transglutaminasa del tipo 6 son dependientes del consumo de gluten y se negativizan mediante la dieta sin gluten, pero su determinación en la práctica clínica diaria aún no está disponible. La muerte de las neuronas del cerebelo es el resultado de la exposición prolongada al gluten y es irreversible.
La desnutrición y la malnutrición afectan al cerebro y al neurodesarrollo, por lo que la enfermedad celíaca sin tratamiento en edades tempranas podría ser una causa de lesiones cerebrales. En los niños con problemas neurológicos graves, entre los que se incluye la parálisis cerebral, es frecuente la desnutrición. En general, se considera como un efecto natural de la enfermedad neurológica y no se han hecho más estudios para profundizar sobre el tema. Si bien la espasticidad en niños con parálisis cerebral importante aumenta su necesidad de nutrientes, varios factores adicionales pueden empeorar su estado nutricional, tales como dificultades de deglución, reflujo gastroesofágico, vómitos, retraso en el vaciado del estómago, estreñimiento y rechazo a comer por el dolor constante. Los trastornos neurológicos y lesiones de la sustancia blanca del cerebro son manifestaciones extraintestinales de los trastornos relacionados con el gluten documentadas en niños y en adultos, tanto en los que provocan daños en el intestino (enfermedad celíaca) como en ausencia de lesiones intestinales (sensibilidad al gluten no celíaca). Un estudio de 2001 (Kieslich et al.) demostró que el 20% de los niños con enfermedad celíaca presentaba lesiones en el cerebro, comprobadas mediante resonancia magnética.
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