La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.
Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:
El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.
Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.
El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.
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